Le cefalee: come distinguerle e quando preoccuparsi?

1. La cefalea è una delle patologie più antiche della Storia
2. Epidemiologia e classificazione delle cefalee
3. Valutazione della cefalea
4. L’emicrania
5. La cefalea tensiva
6. Le cefalee autonomiche del trigemino
7. Altre cefalee primarie
8. La cefalea secondaria

1. La cefalea è una delle patologie più antiche della Storia

La cefalea è sicuramente una delle patologie più antiche di cui l’umanità si sia occupata: nel Papiro di Ebers (1200 a.C.) troviamo i primi riferimenti alla presentazione clinica del mal di testa e addirittura prove di trapanazione di crani neolitici di 9000 anni fa suggeriscono rudimentali tentativi di trattamento. Oggi la cefalea è una delle sintomatologie che i pazienti più lamentano al proprio medico di riferimento. Si stima che l'emicrania sia il 3° disturbo più diffuso e la 7° causa di disabilità in tutto il mondo.

2. Epidemiologia e classificazione delle cefalee

La cefalea è sostanzialmente una “malattia di genere”: tra i soggetti colpiti, infatti, il rapporto uomo-donna è di 1 a 3. Il tipo di cefalea più comune è quella tensiva (40%), seguita dall’emicrania (10%).

La classificazione internazionale dei disturbi della cefalea (ICHD) distingue le forme primarie dalle secondarie.

Le cefalee primarie sono cefalee in assenza di una causa sottostante nota: comprendono l’emicrania, la cefalea di tipo tensivo, la cefalea a grappolo e altre cefalee primarie non specificate.

Le cefalee secondarie, al contrario, sono il risultato di un'altra condizione che determina trazione o infiammazione delle strutture encefaliche più sensibili al dolore: può trattarsi di traumi o lesioni alla testa e/o al collo, malattie vascolari craniche o cervicali, disturbi intracranici non vascolari, dipendenza da sostanze o astinenza, infezioni, alterazioni metaboliche, patologie a carico del cranio, del collo, degli occhi, delle orecchie, del naso, dei seni, dei denti, della bocca o di altra struttura facciale o cervicale, disturbi psichiatrici, neuropatie dolorose del cranio.

3. Valutazione delle cefalee

Quali sono le informazioni necessarie per una corretta valutazione delle emicranie?

• Storia ed esame clinico del paziente. Una anamnesi dettagliata del paziente è di fondamentale importanza per poter avere una diagnosi corretta. L’anamnesi registra dettagli sulla cefalea come frequenza, durata, carattere, gravità, posizione, qualità e caratteristiche scatenanti, aggravanti e allevianti. L'età di esordio della cefalea è estremamente importante per la diagnosi, al tempo stesso dovrebbero essere esplorate anche le caratteristiche dello stile di vita tra cui dieta, uso di caffeina, abitudini del sonno, lavoro e stress personale. Infine, sono utili anche i dettagli di eventuali condizioni di comorbilità, come ad esempio un disturbo del sonno associato, depressione o ansia;
• Esame clinico. L’esame clinico nella cefalea si basa sull'esame neurologico generale. Altre caratteristiche includono l'esame dei vasi superficiali del cuoio capelluto, dei vasi del collo, della dentizione e del morso, delle articolazioni temporo-mandibolari e della muscolatura cervicale e della spalla. Si ritiene che la tumefazione muscolare pericranica sia un importante reperto fisico nella diagnosi di cefalea di tipo tensivo;
• Esami diagnostici. Non esiste un test diagnostico per l'emicrania. L'evidenza suggerisce che, in presenza di un esame neurologico normale, eseguire un esame strumentale (RX, TC, RM) sia inutile alla diagnosi. Rimane comunque appropriata l’esecuzione di test di imaging in presenza delle cosiddette "bandiere rosse", che possono far pensare ad una causa maligna sottostante. Esse sono:
• cefalea di nuova insorgenza nei pazienti più anziani;
• esame neurologico anormale, tra cui la presenza di edema della papilla (valutato tramite lo studio del fondo dell’occhio) e l’alterazione dello stato di coscienza;
• cambiamento nel tipo di presentazione della cefalea o cefalea progressiva, o comparsa di cefalea in pazienti con HIV, cancro, o nel paziente immunocompromesso;
• segni di una malattia sistemica (ad esempio febbre, torcicollo, eruzione cutanea);
• cefalea scatenata da tosse, sforzo, espirazione forzata a glottide chiusa (manovra di Valsava);
• cefalea in gravidanza / periodo postpartum;
• cefalea estremamente intensa, descritta come il peggior episodio nell’arco della vita.

4. L’emicrania

E’ importante distinguere due sottotipi dell’emicrania: l'emicrania con e senza aura.

L'aura è un insieme reversibile di sintomi del sistema nervoso - il più delle volte si tratta di sintomi visivi o sensoriali - che in genere si sviluppa gradualmente, si esaurisce ed è seguita dalla cefalea accompagnata da nausea, vomito, fotofobia e fonofobia (scarsa tolleranza ai rumori e alla luce). I sintomi meno comuni dell'aura includono sintomi del linguaggio, sintomi motori o retinici. Solitamente all’inizio si presentano i sintomi visivi, come i fosfeni (visione di scintille), o gli scotomi (macchie nere nel campo visivo), seguiti dallo sviluppo di disturbi sensoriali che poi si esauriscono gradualmente. La cefalea inizia entro 60 minuti dopo la risoluzione dell’aura. Alcuni pazienti sperimentano l'aura, di solito visiva, in assenza di cefalea di accompagnamento.

Il quadro clinico complessivo dell'emicrania può essere suddiviso in quattro fasi: prodromo, aura, fase di cefalea e postdromo.

Il prodromo, presente fino al 60% dei pazienti, può precedere lo sviluppo del mal di testa da ore a giorni prima e può consistere in una moltitudine di sintomi tra cui depressione, iperattività, cambiamenti cognitivi, minzione frequente, irritabilità, euforia, rigidità del collo e affaticamento.

Un sottogruppo di pazienti sperimenterà quindi l'aura, ma non necessariamente ad ogni singolo attacco.

La cefalea nell'emicrania è tipicamente descritta come unilaterale (circa il 60%) e di intensità da moderata a grave.

Infine, il postdromo è caratterizzato da compromissione della concentrazione e sensazioni di affaticamento.

La causa dell'emicrania potrebbe essere un'ipersensibilità, presumibilmente genetica, a determinati cambiamenti dell’equilibrio di autoregolazione dell’organismo. Tali cambiamenti determinano la stimolazione del sistema trigemino-vascolare provocando il rilascio di sostanze che causano l'infiammazione locale e l’amplificazione del dolore.

I farmaci utilizzati per il controllo dell’emicrania includono agenti antinfiammatori non steroidei, analgesici combinati, farmaci antiemetici (contro il vomito) e corticosteroidi. Agenti anti-emicrania più specifici includono gli agonisti selettivi della serotonina, i triptani e i preparati contenenti ergotamina come la diidroergotamina per via endovenosa/intranasale.

L'emicrania cronica, definita come cefalea su più di 15 giorni al mese per un periodo di oltre 3 mesi, riguarda in modo prevalente circa il 3% della popolazione. La gestione dell'emicrania cronica può essere impegnativa e gli agenti preventivi più utilizzati sono il topiramato e nortriptilina.

5. La cefalea tensiva

La cefalea di tipo tensivo si presenta come un dolore da pressione sordo, bilaterale, di intensità lieve-moderata senza caratteristiche associate. Si ritiene che la cefalea di tipo tensivo poco frequente sia la forma di mal di testa sperimentata da quasi tutti, e in genere non richiede una gestione medica. In questa forma di cefalea la tumefazione dei muscoli pericranici, i disturbi dell'umore coesistenti e i disturbi meccanici della colonna vertebrale e del collo possono essere fattori concausali.

Agenti analgesici semplici e composti con caffeina hanno dimostrato efficacia nel controllo clinico. Gli agenti preventivi includono farmaci antidepressivi triciclici e vari rilassanti muscolari.

La memantina, un antagonista del recettore del glutammatergico N-metil-D-aspartato, è stata studiata nella cefalea cronica di tipo tensivo e nell'emicrania cronica e può avere qualche beneficio.

Le tecniche di gestione non farmacologiche tra cui la terapia fisica e altre terapie manuali, la terapia cognitivo-comportamentale, le tecniche di rilassamento e il biofeedback possono avere benefici limitati, ma non hanno dimostrato di essere inequivocabilmente efficaci.

6. Le cefalee autonomiche del trigemino

Le cefalee autonomiche del trigemino sono un gruppo di cefalee classificate come attacchi di dolore unilaterali distribuiti nel territorio di innervazione del nervo trigemino: cute del volto, parte anteriore del cuoio capelluto, mucose buccale e nasale, congiuntiva, bulbo oculare e denti. Sono spesso associati a fenomeni come lacrimazione, arrossamento dell’occhio, congestione, secrezione nasale, ptosi (caduta palpebrale) solo nel lato colpito.

La cefalea a grappolo è la più comune di queste forme: è spesso indicata come "cefalea da suicidio" a causa dell'intensità del dolore. Si verifica più comunemente negli uomini ed è solitamente episodica, caratterizzata da episodi frequenti di breve durata che si ripetono per un periodo che può andare da 2 settimane a 3 mesi. Il dolore è estremamente grave con 1-8 episodi al giorno, spesso al risveglio, che producono una caratteristica irrequietezza.

Queste forme di cefalea sono caratterizzate da una risposta spesso insufficiente alla terapia medica, anche ad alte dosi.

7. Altre cefalee primarie

Tra le altre cefalee primarie, è utile segnalare in particolare:

• La cefalea indotta da stimoli. Un certo numero di mal di testa primari sono classificati in base alla loro relazione con trigger specifici. Questi includono mal di testa innescati dall'esposizione al freddo (come il mal di testa da gelato), mal di testa legati alla pressione cranica esterna a alla trazione (ad esempio mal di testa da coda di cavallo) o mal di testa legati a varie forme di sforzo;
• La cefalea a rombo di tuono. Si caratterizza per un esordio brusco, raggiungendo l'intensità massima entro 1 minuto e dolore intenso. Anche se in alcuni pazienti ci può non essere alcuna causa sottostante, questa eventualità deve essere immediatamente esclusa con esami diagnostici: esempi di cause secondarie sono vasospasmo cerebrale reversibile, emorragia subaracnoidea, trombosi del seno venoso, encefalopatia ipertensiva e apoplessia ipofisaria.

8. Cefalea secondaria

Sono state descritte numerose cefalee secondarie che, soprattutto in presenza delle “bandiere rosse” vanno immediatamente indagate dal medico.

Tra queste abbiamo l'arterite a cellule giganti, spesso indicata come arterite temporale, il cui riconoscimento e trattamento costituiscono un'emergenza medica. L'arterite a cellule giganti è una vasculopatia infiammatoria granulomatosa che colpisce arterie di medie e grandi dimensioni e di solito interessa l'arteria temporale superficiale (a livello della tempia). Il disturbo colpisce gli individui più anziani, più spesso femmine, con un'età media di 70 anni, e la caratteristica clinica più importante, che si verifica nel 90% dei pazienti, è la cefalea di nuova insorgenza. Altri sintomi includono dolorabilità del cuoio capelluto, claudicatio della mandibola (dolore ed esaurimento muscolare durante la masticazione), perdita della vista e la condizione può essere associata a polimialgia reumatica nel 50% dei pazienti. Quando identificata, si raccomanda di iniziare immediatamente il trattamento con steroidi ad alte dosi, seguito da una biopsia precoce dell'arteria temporale.